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紅斑狼瘡何以成“慢性殺手”

導讀:12月12日晚,周海媚工作室發布訃告,周海媚因病離世。周海媚是知名女演員,她在最俏麗的年紀遇上了如日中天的TVB和亞視(全稱為香港電視廣播...

紅斑狼瘡何以成“慢性殺手”

12月12日晚,周海媚工作室發布訃告,周海媚因病離世。

周海媚是知名女演員,她在最俏麗的年紀遇上了如日中天的TVB和亞視(全稱為“香港電視廣播有限公司”“亞洲電視有限公司”),由此相互成就,并給那段風流歲月留下了佳人無數,不僅僅包括“94版周芷若”和《吻別》MV女主角。

時至今日,當“浪滔滔人渺渺,青春鳥飛去了,縱然是千古風流浪里搖”的曲調一響,依舊會有太多動人面龐在想念他們的人心上劃過。

在周海媚工作室的發文中,其采用的表述是,“海媚姐因病醫治無效,于2023年12月11日離開了我們”。

而據新聞報道,周海媚好友中國香港演員田啟文稱,周海媚長期患紅斑狼瘡。

另據《北京晚報》12月12日報道,周海媚于1998年確診患上紅斑狼瘡,此后雖一直在娛樂圈,但處于半隱退狀態。

不過,在早年的訪談節目中,周海媚在回應其是否患有紅斑狼瘡的這一問題時,大多以自己是血小板低作為答復。

從疾病分類上看,系統性紅斑狼瘡是一類自身免疫性疾病,其發病原因至今沒有得到明確闡釋,而在疾病“自我攻擊”的對象中,也包括攻擊血液系統,因此存在患者臨床表現為血小板減少。

之所以用“自我攻擊”作類比,是因為在健康狀態下,人體的免疫系統應當起到自我防御的功能。

不過,如果從血液學疾病領域觀測,能引發血小板低這類情況的原因也非常多。

據浙醫在線公眾號12月13日發文,浙江省中醫院血液科專家周郁鴻介紹,從臨床來看,免疫性血小板減少癥(ITP)是導致血小板減少最常見的病因,大約有三分之一的血小板減少是ITP引起。

如果再從紅斑狼瘡的角度推測,據浙大一院12月13日公眾號發文,健康人的免疫系統起到抵御外敵、監察自身、維持穩定的作用,但系統性紅斑狼瘡患者的免疫系統不分敵我,會攻擊自身器官;由于免疫細胞隨血液流經全身,紅斑狼瘡患者就可出現各個器官的病變,可以表現為發熱、皮疹、口腔潰瘍、脫發、關節炎、心包炎、胸腔積液、白細胞減少、貧血、血小板減少、蛋白尿、血尿、胃腸道血管炎、肝功能異常等。

前文內容還顯示,系統性紅斑狼瘡多發于青年女性,累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病,患病率約(3.2-97.5)/10萬人,目前發病原因尚不清楚,但存在遺傳易感性可能跟環境、病毒感染等因素有關。

伴隨著周海媚離世的消息,系統性紅斑狼瘡患者的生存現狀也引發關注。

畢竟,社交媒體狀態顯示,周海媚才在12月6日為自己的57歲生日慶生,如果是因為系統性紅斑狼瘡誘發并發癥最終去世,那也意味著,系統性紅斑狼瘡疾病的致命風險或許遠遠高于大眾傳統認知中的“慢病無礙”。

“殘酷的現實是,我國發病年齡在30歲左右的患者,至55-60歲時,超過一半死亡”,這是中國醫學科學院北京協和醫院風濕免疫科主任曾小峰在2020年4月在《健康報》刊文中介紹。如果按照周海媚1998年確診紅斑狼瘡推算,其確診時32歲。

曾小峰表示,隨著病程的延長,幾乎所有系統性紅斑狼瘡患者都會出現不同程度的臟器受累,伴隨逐漸累積的臟器不可逆損傷,最終造成多器官功能衰竭,導致患者死亡。

簡單理解就是,系統性紅斑狼瘡患者在長期遭受免疫系統自我攻擊的過程中,體內器官會逐漸被擊垮,直至無法正常運行。

而在周海媚去世前夕,也有她“于12月11日10點左右暈倒在家,在一周前曾咳嗽、憋喘,去世前一天喘憋加重”一類的說法傳出,目前尚未證明。

2020年初,《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》出版發行。

該報由國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心(NCRC-DID)和國家風濕病數據中心(CRDC)共同發起并撰寫,報告的數據來源是國家風濕病數據中心的近5萬例患者數據。

據前述報告,國內系統性紅斑狼瘡患者的10年生存率已升至89%;25-30年后的存活率呈斷崖式下降,僅為30%。

這也顯示了系統性紅斑狼瘡患者的長期存活率不樂觀。

另外,國家風濕病數據中心(CRDC)收錄的病例數據顯示,在系統性紅斑狼瘡患者臟器受累的臨床表現中,排名前四位的是皮膚黏膜損害、關節炎、血液系統損害和狼瘡性腎炎,患者比例分別為58.8%、55%、42.3%和33.7%。

這體現了該疾病的多重風險,也說明了它能引起患者的多臟器受累,導致全身性疾病,需要引起重視。

并且,這一發病對象以育齡期女性為主,男女患病比例為1:11.9,平均發病年齡為30.7歲,診斷時的平均年齡為31.6歲,平均診斷延遲10.8個月。

這體現了這類疾病更需引起女性的關注。

在疾病治療方面,盡管有免疫抑制劑和生物制劑,激素仍然是目前治療系統性紅斑狼瘡的基礎用藥。

來自中國系統性紅斑狼瘡研究協作組(CSTAR)的數據顯示,國內84.13%的患者正在使用激素治療,其中部分患者用于維持治療的激素劑量偏大,不良反應也隨著劑量增加而增多,國內僅有0.76%的患者能夠達到無藥物治療疾病完全緩解。

這一數據提示的是該類疾病的治療方式也有待革新。

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