近日，95后年輕女孩小玲(化名)來到杭州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，她因反復(fù)發(fā)作的凍瘡，被皮膚科醫(yī)生推薦來到這里。

易彩虹醫(yī)生接診后，發(fā)現(xiàn)小玲雙手布滿許多紅腫皮疹，看上去的確與尋常凍瘡無異。為此小玲配了很多凍瘡膏，平時也很注意保暖，但是始終消不下去。

“這種情況已有兩三年，每到冬天都特別嚴重，感覺一天都沒精神。根據(jù)小玲的情況，易彩虹為她安排了一系列檢查。檢查結(jié)果與醫(yī)生所料不錯：小玲患上了系統(tǒng)性紅斑狼瘡。小姑娘哪能接受這樣的晴天霹靂，好在經(jīng)醫(yī)生反復(fù)勸導(dǎo)，終于平復(fù)情緒。

目前小玲積極配合治療，病情得到有效控制，醫(yī)生告訴她：今后她可以和普通人一樣，結(jié)婚生子。

12日，“紅斑狼瘡”相關(guān)的多個詞條登上微博熱搜。

美國著名女星賽琳娜也曾患此病，還因此換腎。

什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡?

它真的更“青睞”年輕女性嗎?

出現(xiàn)哪些癥狀需要警惕?

可以治愈嗎?

在生活中，像小玲這樣的情況，其實并不少見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一類慢性、反復(fù)發(fā)作的自身免疫性疾病的總稱，最具特征性的癥狀為面頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，除皮膚損害外，病變還可累及多臟器和系統(tǒng)，由于早期癥狀并不典型，發(fā)病表現(xiàn)形式多種多樣，極易被誤診。

“在門診中，常碰到不少系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，他們在最終走進風(fēng)濕免疫科大門前，往往都有曲折的就診經(jīng)驗。”易彩虹說，若系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情控制不佳，可能會造成多器官損傷，嚴重可危及生命。

擅自減藥、停藥可能帶來嚴重后果

20多歲女孩現(xiàn)需要長期血透維持治療

小羽20歲時，因為高燒不退、關(guān)節(jié)疼痛被查出紅斑狼瘡，經(jīng)過服藥治療，病情控制得還算不錯。在30歲時順利組建了自己的家庭，婚后為了避免激素導(dǎo)致的肥胖，又怕服用激素影響備孕，自行停用所有藥物。停藥后數(shù)月，小羽全身都腫了起來，尿也很難排出，緊急趕來戴巧定處就醫(yī)。

醫(yī)生給小羽做了檢查，發(fā)現(xiàn)她的血肌酐嚴重升高，已經(jīng)達到尿毒癥的程度。“因為她擅自停藥，導(dǎo)致狼瘡性腎炎急性加重。”戴巧定團隊通過血液透析清除小羽體內(nèi)多余水分和毒素，同時給予大劑量激素及免疫抑制劑治療，并配合中藥扶正祛邪、活血化瘀。小羽終于擺脫透析，回家繼續(xù)吃藥控制病情。

但一年后，小羽又出現(xiàn)全身高度浮腫之癥——她又沒有遵循醫(yī)囑，再次停藥了。小羽的腎臟經(jīng)過反復(fù)的炎癥損傷，導(dǎo)致腎小球硬化，腎功能無法恢復(fù)，現(xiàn)在需要長期血透維持治療。

像小羽這樣擅自停藥的患者臨床上并不少見。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任林進主任醫(yī)師曾接診過一位確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡超過十年的患者張女士。近幾年，張女士先后出現(xiàn)腎臟損傷、心臟二尖瓣病變(伴有心房增大)、心包少量積液、肺動脈壓高壓，以及慢性貧血。這使張女士不得不每天服用大量藥物，久而久之，她又漸漸地患上了慢性胃潰瘍。為了治療胃部疾病，張女士擅自做主，減停了自己的風(fēng)濕類藥物，導(dǎo)致了紅斑狼瘡復(fù)發(fā)。

“目前，激素依然是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)鍵和基礎(chǔ)藥物，幾乎每一個處于疾病不同時期的患者都要接受劑量不等的激素治療。但激素存在著或多或少的毒副作用，如繼發(fā)感染、骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍等。嚴格遵醫(yī)囑，在醫(yī)生的定期檢查指導(dǎo)下，有些副作用可以提前避免、預(yù)防。”

狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡

最嚴重的并發(fā)癥之一

小羽患上的狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最嚴重的并發(fā)癥之一，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者死亡的重要原因之一。

2017年，美國樂壇小天后賽琳娜·戈麥斯在社交平臺上自曝，為了治療紅斑狼瘡，已經(jīng)接受了腎移植手術(shù)。她的好朋友為她捐獻了一個腎。

賽琳娜和紅斑狼瘡已經(jīng)抗爭好幾年，早在2013、2014年，她就因為健康問題取消過她的“Stars Dance”巡回演出。2015年10月才公布病情：“我被查出患了紅斑狼瘡，正在接受治療。”

2016年8月，她再度對外宣布，由于紅斑狼瘡引起的焦慮癥，她將暫時離開聚光燈，專注自己的健康。

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任林進提醒，一旦出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛或發(fā)熱、血液系統(tǒng)損害和腎臟損害等現(xiàn)象時，特別是年輕女性，一定要到醫(yī)院風(fēng)濕免疫科篩查，以排除是否是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。如果紅斑狼瘡控制不好，可能會造成器官的衰竭和損害，進而危及生命。

最常見的死亡原因：系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病

患者失去意識突然昏迷的前一刻

往往看上去一切正常

“目前，紅斑狼瘡依然屬于重大疑難疾病的范疇。雖然隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，這一疾病的死亡率已經(jīng)大幅下降，確診后的五年生存率超過90%，但也經(jīng)常有患者因此失去生命。”楊科朋說。

浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院(浙江省新華醫(yī)院)風(fēng)濕免疫科主任楊科朋說，紅斑狼瘡患者常見的死亡原因多與重大臟器損傷有關(guān)，包括心、腦、肺、腎等，其中最常見的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病。“系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病最可怕的地方就在于它在發(fā)病前沒有太明顯的征兆，也許在患者失去意識、突然昏迷的前一刻，看上去都一切正常。”

“我們曾接診過一位30多歲的女性患者，十幾歲時就確診了紅斑狼瘡，因為家庭經(jīng)濟條件所限，一直沒有得到規(guī)范有效的治療，病情控制得非常不好。輾轉(zhuǎn)來到我們醫(yī)院時，心臟有缺血的情況，體表皮膚存在皮疹破潰，甚至有幾處長期反復(fù)破潰，難以愈合，同時，CT還提示她的肺部存在慢性炎癥，她就屬于容易猝死的高危人群。”

這位患者收治入院的當晚，她突然出現(xiàn)意識喪失，緊接著出現(xiàn)呼吸、心跳驟停，當時判斷屬于紅斑狼瘡并發(fā)腦病。雖然醫(yī)護人員發(fā)現(xiàn)及時，也第一時間進行搶救，但患者還是在幾個小時后死亡。可以想象，如果當時患者并不是恰好在醫(yī)院，昏迷后無人發(fā)現(xiàn)，也許連搶救的機會都沒有。

楊科朋強調(diào)，對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者突然的病情加重，大家不需要恐慌，這種情況發(fā)生的根本原因在于平時沒有把疾病的活動度控制好。如果平時能夠遵醫(yī)囑復(fù)查，接受規(guī)范的治療，保持各項指標基本正常，那么就不需要擔(dān)心此類極端情況。經(jīng)驗豐富的醫(yī)生也可以通過患者的舉止形態(tài)、臨床癥狀等找到一些蛛絲馬跡，防患于未然。

我國約有100萬名SLE患者

發(fā)病率居世界第二

SLE是一種自身免疫病，以多器官損害、多種自身抗體產(chǎn)生為主要特征，其發(fā)病機制復(fù)雜、臨床表現(xiàn)多樣。

中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會制定的《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》(以下簡稱《診療指南》)顯示，我國SLE發(fā)病率約為30-70/10萬。國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心發(fā)布的《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》(以下簡稱《報告》)指出，據(jù)估測，我國約有100 萬名SLE患者，發(fā)病率位居全球第二。

根據(jù)《報告》，我國SLE患者的10年生存率雖已升至目前的89%，但25-30年后的存活率呈斷崖式下降，僅為30%。

國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心主任、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任曾小峰在對《報告》進行解讀時指出，目前我們已經(jīng)實現(xiàn)了SLE患者的10年生存率與發(fā)達國家水平相當?shù)哪繕?。但隨著病程的延長，幾乎所有SLE患者都會出現(xiàn)不同程度的臟器受累，伴隨逐漸累積的臟器受累的不可逆損傷，最終造成多器官功能衰竭，導(dǎo)致患者死亡。

多發(fā)于育齡期女性

出現(xiàn)這些癥狀要當心

SLE好發(fā)于15-45歲的育齡期女性，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，初期癥狀往往較隱匿。

25歲的陸琦(化名)對此有同感。今年9月，她被診斷為SLE，當時距離她出現(xiàn)不明原因腹痛、連續(xù)發(fā)燒、臉上紅斑、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀已經(jīng)過去了兩個多月。期間，她去過發(fā)熱門診、消化內(nèi)科，也曾被懷疑細菌感染、腎結(jié)石，最終在某三甲醫(yī)院風(fēng)濕免疫科確診。

中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會發(fā)布的《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范》指出，SLE的臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，不同患者的臨床表現(xiàn)各不相同。包括發(fā)熱、疲乏等全身癥狀;面頰部蝶形紅斑等皮膚黏膜損害癥狀;肌肉骨骼、腎臟、肺、心臟、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)受累等。有兩個以上系統(tǒng)受累合并自身免疫證據(jù)(如自身抗體陽性、補體降低等)的年輕女性，需高度警惕。